Langerhanso ląstelių histiocitozė yra sutrikimas, kai organizme gaminasi per daug imuninės sistemos ląstelių, vadinamų Langerhanso ląstelėmis. Langerhanso ląstelės, padedančios reguliuoti imuninę sistemą, paprastai randamos visame kūne, ypač odoje, limfmazgiuose, blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose. Esant Langerhanso ląstelių histiocitozei, nesubrendusių Langerhanso ląstelių perteklius dažnai sudaro navikus, vadinamus granulomomis. Tačiau Langerhanso ląstelių histocitozė paprastai nelaikoma vėžio rūšimi.
Apie 80% paveiktų asmenų kauluose išsivysto viena ar daugiau granulomų, sukeliančių skausmą ir patinimą. Granulomos, kurios dažniausiai atsiranda kaukolėje arba ilguose rankų ar kojų kauluose, gali sukelti kaulo lūžimą.
Granulomos taip pat dažnai atsiranda ant odos, atsirandančios pūslių, raudonų gumbelių ar bėrimų pavidalu, kurie gali būti lengvi arba sunkūs. Taip pat gali būti pažeista hipofizė; Ši liauka yra smegenų apačioje ir gamina hormonus, kurie kontroliuoja daugelį svarbių kūno funkcijų. Be hormonų papildų, paveikti asmenys gali patirti uždelstą ar nepilną brendimą arba negalėti susilaukti vaikų (nevaisingumas). Be to, dėl hipofizės pažeidimo gali padidėti šlapimo gamyba (diabetes insipidus) ir kitos liaukos, vadinamos skydliauke, disfunkcija. Skydliaukės disfunkcija gali turėti įtakos cheminių reakcijų (metabolizmo) organizme greičiui, kūno temperatūrai, odos ir plaukų struktūrai bei elgesiui.
15–20 % atvejų Langerhanso ląstelių histiocitozė pažeidžia plaučius, kepenis ir kraujodaros (hematopoetinę) sistemą; Šių organų ir audinių pažeidimas gali būti pavojingas gyvybei. Plaučių pažeidimas, kuris laikomas smulkiųjų kvėpavimo takų (bronchiolių) ir plaučių kraujagyslių patinimu, sukelia plaučių audinio sukietėjimą, kvėpavimo sutrikimus ir padidėjusią infekcijos riziką. Hematopoetinis įsitraukimas, atsirandantis, kai Langerhanso ląstelės nepalieka vietos kraują formuojančioms ląstelėms kaulų čiulpuose, sukelia bendrą kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą (pancitopeniją). Pancitopenija sukelia nuovargį dėl mažo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus (anemija), dažnas infekcijas (neutropenija) dėl mažo baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir krešėjimo problemų dėl mažo trombocitų skaičiaus.
Kiti simptomai, kurie gali pasireikšti esant Langerhanso ląstelių histiocitozei, priklausomai nuo to, kuriuose organuose ir audiniuose yra Langerhanso ląstelių sankaupų, yra limfmazgių padidėjimas, pilvo skausmas, odos ir akių baltymų pageltimas (gelta), uždelstas brendimas, išsipūtusios akys, galvos svaigimas, dirglumas ir traukuliai. Maždaug 1 iš 50 nukentėjusių asmenų patiria neurologinės funkcijos sutrikimą (neurodegeneraciją).
Langerhanso ląstelių histiocitozė dažniausiai diagnozuojama vaikystėje, dažniausiai 2-3 metų amžiaus, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Dauguma asmenų, sergančių suaugusiųjų Langerhanso ląstelių histiocitoze, yra dabartiniai arba buvę rūkaliai; Maždaug dviem trečdaliais suaugusiems pasireiškiančių atvejų sutrikimas paveikia tik plaučius.
Langerhanso ląstelių histiocitozės sunkumas ir pasireiškimai labai skiriasi. Kai kurie sutrikimo pasireiškimai ar formos anksčiau buvo laikomi atskiromis ligomis.
Daugelis žmonių, sergančių Langerhanso ląstelių histiocitoze, galiausiai išnyksta tinkamai gydant. Jis gali net išnykti savaime, ypač jei liga pasireiškia tik ant odos. Tačiau kai kurios ligos komplikacijos, tokios kaip cukrinis diabetas ar kiti audinių ir organų pažeidimai, gali būti nuolatiniai.
Anemija gali padidinti demencijos riziką
