Medicana tarptautinės Stambulo ligoninės smegenų ir neurochirurgas prof. Dr. Hidayet Akdemir teigė, kad 1 tipo smegenėlių prolapsas dažniausiai pasitaiko jaunystėje, ir sakė: „Pagrindinis šio tipo anomalijos bruožas yra tas, kad smegenėlių tonzilės išsikiša į kaklo stuburo kanalą po foramen magnum.
Sergant šia liga, sutrikus smegenų skysčio (CSF) cirkuliacijai tiek galvos smegenyse, tiek stuburo kanale, smegenyse pakinta slėgis ir padidėja intrakranijinis spaudimas. Yra iškeltos 3 šios ligos atsiradimo teorijos. Hidrodinaminė teorija; Ši anomalija atsiranda dėl slėgio skirtumo tarp intrakranijinio slėgio ir stuburo kanalo, mechaninė teorija; CSF cirkuliacija sutrinka dėl sąaugų smegenyse, netinkamo vystymosi; Kaip vietinis pervazinio vystymosi sutrikimo tęsinys, smegenėlių audiniai pailgėja.
Teigdamas, kad dažniausi skundai dėl smegenėlių suglebimo yra galvos, kaklo, kaklo ir pečių skausmai, ypač po protarpiais padidėjusio intrakranijinio spaudimo, Akdemiras sakė: „Galvos skausmas pažadina, ypač naktį.
Galvos skausmą dažniausiai lydi pykinimas ir kartais vėmimas. Po galvos skausmo atsiranda skausmas ir sustingimas pakaušyje, kartais spinduliuojantis į pečius. Skausmas pasireiškia retkarčiais, kartais visai ne dėl pertrūkių CSF kraujotakos eigos. Be to, matomi pečių, juosmens ar kojų skausmai, šie skausmai neatsispindi. Skausmas ir spaudimas arba spaudimas kaklo, pečių ir rankų srityje yra dažniausiai pasitaikantys skundai. Po šių skausmų atsiranda galvos svaigimas ir skundai dėl pusiausvyros sutrikimo. Padidėjusį intrakranijinį spaudimą atspindi skundai dėl neryškaus matymo akyse, dvigubo regėjimo, skausmo ir spaudimo už akių, negalėjimo žiūrėti į šviesą ir saulę.
Dažniausiai (70%) neurologiniai sutrikimai, ypač motoriniai ir jutimo sutrikimai, yra galūnėse, ir šis radinys pastebimas tiems, kurių stuburo kanale yra cistų. Po to matomi 30-40% eisenos sutrikimų (ataksijų). Rijimo pasunkėjimas, kalbos sutrikimas, nistagmas, smegenėlių kaukolės nervo paralyžius pastebimas rečiau 15-25 proc.. Kadangi smegenėlės yra pusiausvyros centras, ypač pastebimi smulkūs judesiai ar koordinuoti judesiai, o kartais ir drebulys rankose, nes smegenėlės yra esant spaudimui. Dominuoja pusiausvyros sutrikimas, vadinamas ataksija. 1 tipo smegenėlių prolapsas kartu stebimas 30 procentų vaikystėje ir paauglystėje progresuojančios skoliozės atvejų.
Teigdamas, kad šios anomalijos gydymas yra chirurginis, Akdemiras sakė: "Deja, nėra šios anomalijos gydymo, išskyrus chirurginę procedūrą. Pagrindinis gydymo klausimas yra, ar ši anomalija sukelia nusiskundimų, ar ne. Atsakymas į šį klausimą yra labai svarbus. Chirurginio gydymo tikslas – atleisti pažeistas nervines struktūras kaukolės-gimdos kaklelio srityje ir pagerinti likvoro cirkuliaciją Chirurginis 1 tipo smegenėlių prolapso gydymo metodas yra popakalis kaukolės pašalinimas, arachnoidinių sąaugų pašalinimas, tonzilių rezekcija ir duraplastika.
Priekinio suspaudimo priežastys prieš atliekant popakalis dekompresiją; Platybase, C-1 asimiliacija tokiais atvejais turi būti teisingai apibrėžtos kitos smegenėlių prolapsą lydinčios anomalijos. Tokiu atveju, pašalinus priekinį spaudimą per burną, reikia apsvarstyti chirurginę intervenciją į kaklą. Pirmoji problema vaikų A-Chiari apsigimimų atvejais yra operacijos indikacija. A-Chiari 1 tipo diagnozė šioje amžiaus grupėje dažniausiai yra atsitiktinė radinys.
Nėra aiškaus sutarimo dėl chirurginio gydymo šioje amžiaus grupėje. Arnoldo-Chiari apsigimimų chirurginio gydymo suaugusiųjų grupėje rezultatai parodė, kad 100 procentų pacientų, kuriems buvo atlikta popakalis kaukolės pašalinimas, C-1 laminektomija ir duraplastika, nusiskundimai pagerėjo, o 80 procentų pacientų, sergančių siringomielija, sumažėjo siringomielijos ertmė. .
