Kas yra hemofilija? Kokie yra hemofilijos simptomai?

Kas yra hemofilija?

Hemofilija – tai kraujo nesugebėjimas normaliai krešėti dėl baltymo, vadinamo „krešėjimo faktoriumi“, trūkumo. Pacientai kraujuoja daug lengviau arba daug dažniau nei įprastai, o kartais kraujavimas gali būti pavojingas gyvybei. Yra du pagrindiniai hemofilijos tipai: sergant hemofilija A trūksta 8 faktoriaus (VIII faktoriaus), o sergant hemofilija B – trūksta 9 faktoriaus (IX faktoriaus) arba jis yra labai mažas. Hemofilija yra visą gyvenimą trunkanti būklė. Tai sukelia nenormalus genas. Tėvai perduoda šį nenormalų geną savo vaikams. Kai kuriais iš šių atvejų tėvai yra tiesiog nešiotojai ir gali nežinoti, kad turi šį nenormalų geną, nes neturi ligos simptomų. Hemofilija dažniau serga vyrai, bet labai retai moterys.

Kokie yra hemofilijos simptomai?

Simptomai priklauso nuo hemofilijos sunkumo. Kai kuriems vaikams simptomai pasireiškia netrukus po gimimo (pavyzdžiui, per didelis kraujo netekimas apipjaustymo metu), o tiems, kurie serga lengva hemofilija, simptomai pasireiškia vėliau (daugiau nei įprastai kraujavimas po traumos ar operacijos). Kartkartėmis gali atsirasti kraujavimas be palengvinančio veiksnio. Šio tipo kraujavimas dažniausiai atsiranda sąnariuose. Dažniausiai pažeidžiami čiurnos, kelių ir alkūnių sąnariai.

intraartikulinis kraujavimas; Tai gali sukelti skausmą, patinimą, sustingimą ir sąnarių judėjimo apribojimą. Laikui bėgant, pasikartojantis kraujavimas į sąnarį gali pakenkti. Pacientams gali būti pastebėti ir ekstrasąnarinio kraujavimo simptomai: kraujo netekimas išmatose ir šlapime, intraabdominalinis kraujavimas ir pilvo skausmas, kraujosruvos dėl kraujavimo į raumenis.

Ar yra testas hemofilijai diagnozuoti?

Taip. Hemofilijos diagnozė gali būti atliekama naudojant įvairius laboratorinius tyrimus.

Ką daryti, jei pastojau?

Nėščioms moterims, turinčioms hemofilijos geną, gresia pavojus perduoti geną savo kūdikiams, taip pat nenormalaus kraujavimo rizika. Dėl šios priežasties jie tikrai turėtų tęsti procesą prižiūrint gydytojui.

Ką aš galiu padaryti kaip hemofilija sergantis pacientas, kad išvengčiau kraujavimo?

? Eikite į reguliarius gydytojo patikrinimus

? Kai kreipsitės į kitą gydytoją, praneškite jam, kad sergate hemofilija ("A" arba "B").

? Laikykitės gydytojo rekomendacijų dėl gydymo

? Būtinai žinokite kraujavimo požymius

? Nenaudokite skausmą malšinančių vaistų, vadinamų aspirinu ar NVNU, be gydytojo kontrolės.

? Reguliariai apsilankykite pas odontologą ir pasirūpinkite burnos higiena

? Avarinei situacijai, kuri gali kilti keliaujant, pasiimkite su savimi vaistus, naudojamus pakaitinei terapijai.

Idealus svoris teigiamai veikia širdies ir kraujagyslių ligas, jėgą, lankstumą, pusiausvyrą, sąnarių stabilizavimą ir kaulų tankį, todėl svarbu mankštintis.

Kaip gydoma hemofilija?

Siekiant sumažinti kraujavimą ir ilgalaikį nepageidaujamą poveikį, naudojamas profilaktinis gydymas. Profilaktinio gydymo būdas parenkamas atsižvelgiant į asmens kraujavimo riziką. Yra daug produktų, kurie gali veiksmingai kontroliuoti hemofilija A ir B hemofiliją. Produktų pasirinkimas priklauso nuo individualių veiksnių. Tęsiami hemofilijos genų terapijos tyrimai.

Koks yra ilgalaikis nepageidaujamas hemofilijos šalutinis poveikis?

Svarbiausias ilgalaikis nepageidaujamas hemofilijos šalutinis poveikis yra; Tai yra sąlygos, dėl kurių atsiranda nuolatinių pažeidimų dėl kraujavimo, pvz., hemofilinė artropatija, lėtinė hemartrozė ir neurologinės problemos. Kita problema yra atsparumo ilgalaikiam gydymui (faktorių inhibitoriams) išsivystymas. Be to, sergant hemofilija, kaip ir sergant daugeliu lėtinių ligų, gali pablogėti gyvenimo kokybė ir mokyklos / darbo rezultatai.

Tačiau dėl pastarųjų metų gydymo pažangos hemofilija sergančių žmonių gyvenimo trukmė, esant pakankamai išteklių, tapo panaši į visų gyventojų.

Naujausios žinutės

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found